Myélome multiple

Fait partie des syndromes lymphoprolifératifs avec prolifération maligne monoclonale de plasmocytes qui synthétisent une immunoglobuline mononclonale.

1^ière cause de tumeur osseuse primitive

10 % des hémopathies malignes avec une incidence de 4/100.000.

Age :

> à 60 ans dans la plus part des cas.

Les circonstances de découverte sont :

-          Douleurs (2/3 des cas)

-          Altération de l’état général

-          Signes neurologiques

-          Fracture pathologique

-          Troubles ioniques : Hypercalcémie, insuffisance rénale aigue, protéinurie

Radiographies :

Le bilan « myélome »

- crâne (F+P)

- humérus et fémurs (F)

- thorax osseux (F)

- bassin (F)

- rachis cervical, dorsal, lombaire (F+P)

 Les lacunes

 Plages d’ostéolyse, à bord net, sans sclérose périphérique, typiquement à l’emporte-pièce

Taille variable et de distribution volontiers symétrique.

Localisation :

-          prédomine au squelette axial

-          Rachis,  crâne, côtes, bassin et régions proximales de l’humérus et du fémur.

-          Sur les os longs : atteinte de siège métaphyso-diaphysaire réalisant une encoche endostale.

Déminéralisation du squelette axial :

 Le plus souvent homogène, simulant une ostéoporose.

 Très inhabituelle chez l’homme

      -      rarement micro-lacunaire

Lésion lytique ou tumeur plasmocytaire

Rarement isolée, souvent associée à une déminéralisation osseuse

Localisation :

-          os plats, vertèbres

Peut être soufflante avec respect relatif des corticales

 Possible extension des parties molles

Formes condensantes

Environ 3% des myélomes multiples

 Le plus souvent, ostéocondensation diffuse en rapport avec une myélofibrose  compliquant un myélome.

Plus rarement il s’agit d’un POEMS syndrome, syndrome rare d’étiologie inconnue souvent associé au myélome multiple.  IL associe de façon inconstante :

-          Plasmocytose avec condensation osseuse multifocale ou diffuse

-           Polyradiculonévrite progressive (P),

-           Organomégalie (O),

-           Des troubles endocriniens (E),

-           Immunogloguline monoclonale le plus souvent Ig M (M),

-           Lésions cutanées (S: skin)

 Enthésopathie ossifiante notamment des ligaments jaunes.

TDM

Est peu utile pour le bilan initial,

Elle permet :

            - une évaluation du risque fracturaire

            - la réalisation d’une biopsie en cas de lésion plasmocytaire unique

Si elle est réalisée elle peut montrer :

 Lacunes : 

-          zones de destruction du spongieux à bord net

-           remplacé par un tissu de densité homogène

Lésions plasmocytaires :  

           - souvent soufflantes

           - respect relatif de la corticale qui peut se condenser ou s’épaissir donnant le signe  de « l’évidemment »

           - extension dans parties molles

IRM

Infiltration médullaire diffuse

Hyposignal T1 diffus avec inversion du gradient disco-vertébral.

Les zones en hypersignal T1 correspondent à des zones de moelle préservée par le myélome.     

 Aspect « poivre et sel »

 Forme particulière d’infiltration diffuse

Rare, estimée à 3%

Micronodules en hyposignal T1,+ /-  confluents (poivre) au sein d’une moelle graisseuse (sel)

Même aspect inversé en T2 et après injection de Gadolinium

Diagnostic différentiel :

 Conversion graisseuse hétérogène

-          nodules de graisse en hypersignal T1 au sein d’une moelle riche en cellules hématopoiétiques en hyposignal.

Paramètres aidant à la distinction entre métastase et myélome