La section résumé permet d'avoir en un coup d'œil les éléments clés d'un diagnostic
Age :
0 ans (Min), 0 ans (Max), 0 ans (Moyen)
Fibrome non ossifiant / Fibroxanthome
Le cortical defect et le fibrome non ossifiant son histologiquement les mêmes tumeurs, elles sont corticales et diffèrent par l’importance de l’atteinte médullaire
- Défect cortical :
- Fibrome non ossifiant : >2cm, avec atteinte médullaire
Le fibrome non ossifiant correspond vraisemblablement à un défect cortical non involué
Généralement asymptomatique, parfois cause de douleurs, ou de fracture pathologique
Terrain :
- Adolescent
- Garçon > fille
Localisation :
Identique au défect cortical
Corticale de la métaphyse d’un os long:
- Proche du genou : fémur distal et tibia proximal
- Tibia distal et humérus proximal
Radiographie :
- Lacune corticale avec atteinte médullaire bien limitée > 2cm
- Peut contenir des crêtes osseuses
- TDM (rupture corticale possible) et IRM inutile (lésion de signal fibreux en hyposignal T1 et T2)
Abstention thérapeutique,peut migrer vers la diaphyse ou se condenser à partir de son pôle diaphysaire
Fig 22 :Fibrome non ossifiant. L’aspect est similaire au défect cortical, seule la taille >2cm et l’atteinte médullaire diffèrent
Point clés :
Dont’ touch lesion, la radiographie suffit au diagnostic
Le caractère cortical n’est visible que sur une incidence tangente à la lésion
Syndrome de Jaffé-Campanacci
Associe fibromes non ossifiants multiples avec à des anomalies congénitales, comme des taches café au lait, un retard mental, un hypogonadisme ou une cryptorchidie, des anomalies oculaires et des malformations cardiovasculaires
Desmoïde cortical
Variante du fibrome non ossifiant composée d’un tissu conjonctif peu dense avec quelques cellules géantes
Terrain :
- Enfant et adolescent
Localisation :
- Face postéro-médiale de la métaphyse inférieure du fémur
Radiographie :
2 types d’anomalies
- Image d’addition de l’angle postéro-médial de la métaphyse fémorale distale prenant l’aspect d’une réaction périostée irrégulière
o Mime une lésion agressive comme un ostéosarcome
o Mais anomalie souvent bilatérale +/- symétrique
- Defect plus postérieur et un peu plus latéral, situé au-dessus de la coque condylienne médiale
Fibrome non ossifiant / Fibroxanthome
Le cortical defect et le fibrome non ossifiant son histologiquement les mêmes tumeurs, elles sont corticales et diffèrent par l’importance de l’atteinte médullaire
- Défect cortical :
- Fibrome non ossifiant : >2cm, avec atteinte médullaire
Le fibrome non ossifiant correspond vraisemblablement à un défect cortical non involué
Généralement asymptomatique, parfois cause de douleurs, ou de fracture pathologique
Terrain :
- Adolescent
- Garçon > fille
Localisation :
Identique au défect cortical
Corticale de la métaphyse d’un os long:
- Proche du genou : fémur distal et tibia proximal
- Tibia distal et humérus proximal
Radiographie :
- Lacune corticale avec atteinte médullaire bien limitée > 2cm
- Peut contenir des crêtes osseuses
- TDM (rupture corticale possible) et IRM inutile (lésion de signal fibreux en hyposignal T1 et T2)
Abstention thérapeutique,peut migrer vers la diaphyse ou se condenser à partir de son pôle diaphysaire
Fig 22 :Fibrome non ossifiant. L’aspect est similaire au défect cortical, seule la taille >2cm et l’atteinte médullaire diffèrent
Point clés :
Dont’ touch lesion, la radiographie suffit au diagnostic
Le caractère cortical n’est visible que sur une incidence tangente à la lésion
Syndrome de Jaffé-Campanacci
Associe fibromes non ossifiants multiples avec à des anomalies congénitales, comme des taches café au lait, un retard mental, un hypogonadisme ou une cryptorchidie, des anomalies oculaires et des malformations cardiovasculaires
Desmoïde cortical
Variante du fibrome non ossifiant composée d’un tissu conjonctif peu dense avec quelques cellules géantes
Terrain :
- Enfant et adolescent
Localisation :
- Face postéro-médiale de la métaphyse inférieure du fémur
Radiographie :
2 types d’anomalies
- Image d’addition de l’angle postéro-médial de la métaphyse fémorale distale prenant l’aspect d’une réaction périostée irrégulière
o Mime une lésion agressive comme un ostéosarcome
o Mais anomalie souvent bilatérale +/- symétrique
- Defect plus postérieur et un peu plus latéral, situé au-dessus de la coque condylienne médiale
o Presque toujours bilatéral