Enchondrome                

Tumeur osseuse bénigne le plus souvent centrale dans l’os (enchondrome), parfois à la surface d’un os (chondrome sous-périosté).

 Représente 13 % des tumeurs osseuses bénignes.

Age:

Surtout avant 60 ans

 Localisations :

-          Extrémités (35 à 65 %) +++ : surtout les 2 premières phalanges des doigts.

Ø   Tumeur la plus fréquente aux phalanges des mains

-          Métaphyses des os long : humérus proximal (13 %), fémoral distal (7 %), tibial proximal (7 %), la fibula, le radius et les côtes (12 %)

Siège :

-          Métaphysaire pouvant d’étendre à la diaphyse ou à l’épiphyse lorsque le cartilage de conjugaison est fusionné.

-           Diaphysaire prédominant ou exclusif : moins fréquents. La tumeur est alors souvent de forme allongée.

-          Epiphysaire pur : rare (6 %).

Taille habituellement < 5 cm.

Asymptomatique, parfois révélé par une fracture au niveau des phalanges

La survenue de douleurs en l’absence de fracture doit faire craindre une dégénérescence maligne, bien que les douleurs restent possibles en cas de chondrome bénin

Fig 15 : Enchondrome de P1 du 4ieme doigt. Noter l’absence de calcifications, caractère fréquent au niveau des phalanges

Tumeurs à matrice cartilagineuse

Diagnostics différentiels des tumeurs bénignes des doigts

Enchondromes des os longs :

Radiographie / TDM :

Le diagnostic est le plus souvent réalisé en radiographie standard

La TDM permet une analyse fine des contours et des calcifications et est utile à la recherche de signe d’agressivité (lyse corticale, extension dans les parties molles)

Lacune médullaire :

-          Centrée le plus souvent, bien limitée (type IB >IA).

-          Contours arrondis, géographiques ou festonnés, reflétant leur architecture lobulée.

-          Contenant des calcifications (50%) :

o    réparties de manière plus ou moins homogène, ponctuées ou en grains ou en anneaux ou en arc

o   Peuvent manquer notamment dans les localisations phalangiennes

o   Parfois pratiquement uniquement constitués de zones calcifiées

 Pas de franchissement des corticales mais soufflure ou érosions entraînant des encoches endostées, sans qu’il s’agisse d’un critère de malignité, en particulier aux mains.

 Pas d’apposition périostée.

Enchondrome des os longs : Lacune médullaire diaphysaire centrée, bien limitée, ayant des contours arrondi. Présence d’une matrice cartilagineuse

avec calcifications fines punctiformes, en grains, en arc, en anneaux.

L’analyse de la corticale peut parfois être difficile, en particulier dans la région métaphysaire.

IRM :

Aspect typique de la matrice cartilagineuse :

-           Hyposignal T1, avec franc hypersignal T2 quasi «liquidien»

-           contours lobulés et bien limités

-          Foci en hyposignal T1 et T2 (calcifications de la matrice cartilagineuse)

-          Prise de contraste périphérique et septale en arcs et anneaux. Parfois, prise de contraste centrale nodulaire.

Possibilité d’îlots de moelle jaune pouvant persister au sein du tissu tumoral

Absence d’anomalie de signal péri-lésionnel, dans la moelle ou les tissus mous adjacents

L’IRM est le meilleur examen pour vérifier l’intégrité des parties molles et du tissu osseux voisin.

Chondrome typique de la métaphyse fémorale distale.

Tumeur lobulée ayant un hypersignal T2 franc quasi-liquidien. 

A retenir :

A évoquer devant une ostéolyse bien limitée avec matrice cartilagineuse, et devant une lésion ostéolytique phalangienne

En l’absence de fracture, un enchondrome douloureux doit faire évoquer un chondrosarcome

La transformation maligne d’un enchondrome existe mais survient rarement

La transformation maligne touche plus fréquemment les lésions axiales