Chondrosarcome

Chondrosarcome centraux (85%)

11% des tumeurs malignes, 3^ième sarcome en fréquence après l’ostéosarcome et le sarcome d’Ewing

Terrain :

-          Adulte, âge moyen à 40-45 ans

-          Homme > femme (2/1)

Localisation :

-          Bassin et fémur proximal (50%)

o   En particulier région acétabulaire

-          Cote (15%) > humérus proximal (7%) > fémur distal > tibia proximal > scapula

-          Sur les os long : localisation métaphysaire

Clinique :

-          Souvent quiescent, découvert à une taille importante

-          Douleurs, masse, fracture pathologique sont possible

Radiographie  et TDM:

Aspects variables selon la localisation et le degré de malignité.

Typiquement :

-          Tumeur centro-osseuse ostéolytique de forme lobulée

-          Calcifications fréquentes :

o   de type cartilagineuses en arcs et anneaux (calcification de la matrice cartilagineuse)

o   ossifications enchondrale au centre ou à la périphérie des lobules cartilagineuse

-          En cas de chondrosarcome de forte malignité (degré III)

o   Ostéolyse à limite floues type mitée ou perméative

o   Rupture corticale avec masses des tissus mous

o   Réaction périostée plurilamellaire ou spiculée

o   Calcifications plus rares

-          En cas de chondrosarcome de faible malignité (degré I)

• Ostéolyse peut être nette (IB voire IA), avec corticale amincie voire épaissie, parfois soufflée
• Forme polylobée
• Calcifications de type cartilagineuses plus souvent présentes

IRM :

Aspect de tumeur cartilagineuse :

-          Forme lobulée

-          Matrice en franc hypersignal T2, avec zone en hyposignal T2 correspondant aux calcifications

-          Œdème périlésionel, masse des parties molles évocateurs de chondrosarcome de forte malignité

Chondrosarcome typique. La localisation au bassin est caractéristique. En radiographie seule l’ostéolyse est bien visible. En TDM, présence de calcifications en arcs évocatrices de tumeur cartilagineuse, avec masses des parties molles visible. En IRM, on retrouve la forme lobulée, la matrice en franc hypersignal T2 avec prise de contraste périphérique en arcs.

Il est souvent difficile de différentier un chondrosarcome de faible malignité (degré I) et chondrome

Signes en faveur d’un chondrome actif ou d’un chondrosarcome :

-           Présence de signes cliniques en rapport avec la tumeur.

-           Encoches endostéales de plus des 2/3 de l’épaisseur et s’étendant sur plus des 2/3 de la circonférence responsable d’un élargissement du diamètre de la cavité médullaire d’un os long.

-           Hyperostose corticale

-           Hyperfixation scintigraphique intense supérieure à l’épine iliaque antéro-supérieure en s’assurant de l’absence de complication (fracture…)

-          Oedème péri-lésionnel médullaire ou périosté à l’IRM en l’absence de fracture ou de traumatisme récent.

-           Courbe dynamique avec un rehaussement précoce et exponentiel à l’IRM.

 Traitement :

-          Chirurgie

Points clés :

Un enchondrome / ostéochondrome augmentant de taille ou douloureux doivent faire suspecter une dégénérescence sarcomateuse.

Toujours consulter un chirurgien orthopédique avec la biopsie d’un éventuel chondrosarcome.

Devant une tumeur agressive avec une matrice cartilagineuse, en particulier du bassin, évoquer le chondrosarcome.

 Le risque de dégénérescence ou de malignité d’une tumeur cartilagineuse est :